99. HOPOPROTROMBINEMIA Y HEMORRAGIA ALVEOLAR EN PACIENTE CON ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDO

Nodar A, Martínez-Vázquez C, Seijas M, Oliveira I, Cid D, Rubianes M
Servicio de Medicina Interna. Hospital Xeral-Cïes. Vigo (Pontevedra)

El síndrome antifosfolípidos (SAF) viene definido por la presencia de anticuerpos antifosfolípido (anticuerpos anticardiolipina (ACAS) y anticoagulante circulante tipo lupus (AL), asociada a fenómenos trombóticos venosos y arteriales, plaquetopenia y pérdidas fetales. A pesar de que los anticuerpos antiprotrombina se encuentran en un 70% de estos pacientes con SAF, es excepcional la presencia de hipoprotrombinemia en este contexto, habiéndose descrito 27 casos, frecuentemente niños, y suele expresarse clínicamente mediante fenómenos hemorrágicos. La hemorragia alveolar es esta enfermedad suele asociarse a capilaritis y/o fenómenos trombóticos. Paciente varón de 39 años sin antecedentes de interés que presenta expectoración hemoptoica y disnea de esfuerzo de 8 meses de evolución. La exploración física es normal, en la analítica y pruebas complementarias se encontraron los siguientes resultados de interés: hemograma, bioquímica y VSG normales; actividad de protrombina (AP) 38%, TTPA 110 segundos, mezcla 1:1 con plasma normal 95,8 segundos, factor II 13% (70-120), test de inhibición de tromboplastina positivo, test de neutralización de plaquetas positivo, test de Russell positivo, KTC incoagulable, ACAS IgG > 200, GPL/ml (1-18), IgM 20,64, MPL/ml (1-10), acs, antiprotrombina IgG 0,712 (<0,188), IgM negativos; antibeta2glicoproteína IgG 1.393 (<0,162), IgM negativos. ANA, anti-DNA, ANCA, anti-membrana basal glomerular, factor reumatoide, crioglobulinas y acs. Anti VIH negativos. Baciloscopias y cultivos esputo para Micobacterias negativos. Electrocardiografía y ecocardiografía normales. Radiografía de tórax: infiltrados basales bilaterales. TAC torácico de alta resolución: imágenes en vidrio deslustrado bilaterales difusas, de predominio central en lóbulos inferiores y periférico en lóbulos superiores. Biopsia pulmonar tras tratamiento con inmunoglobulinas a dosis altas: Espacios alveolares ocupados por histiocitos con pigmento hemosideriémico, ligera hiperplasia de células de revestimiento alveolar, engrosamiento de zona fibromuscular y depósitos de fibrina redondeados. No vasculitis/capilaritis en arterias y venas pulmonares. Se inició tratamiento con etilprednisolona a dosis de 1 mg/día y después 10 mg/día asociado a azatioprina 150 mg/día alcanzando una AP de 70%, persistiendo durante más de un año de seguimiento la expectoración hemoptoica aunque de menor intensidad. Ningún caso descrito de hipoprotrombinemia asociada a AL ha cursado como hemorragia pulmonar. Si existen casos de hemorragia pulmonar asociados o no a capilaritis y/o trombosis en SAF, pero sin la presencia de hipoprotrombinemia. Al igual que otros autores decidimos iniciar tratamiento inmunosupresor para disminuir la síntesis de anticuerpos. A pesar de la mejoría de la AP, no ha presentado ningún fenómeno trombótico. Pensamos que a pesar del resultado no concluyente de la biopsia debe de existir un mecanismo inflamatorio y/o trombótico que justifique la clínica.

lunes, 11 de marzo de 2002