71. TUMORES NO FUNCIONANTES DE CÉLULAS INSULARES PANCREÁTICAS

Rodríguez Núñez FM, Montero Teijeiro C, Martínez Quintanilla M, Asensio Fernández P, Chouciño Fernández T, del Río Fuentes A
Servicio de Medicina Interna. AH Juan Canalejo. A Coruña

Introducción. Las neoplasias endocrinas del páncreas, son un grupo heterogéneo de tumores que se clasifican por los péptidos que secretan y los síndromes clínicos resultantes (Gastrinoma, Insulinoma, Glucagonoma, Somatostatinoma y VIPoma). Sin embargo, en más de la mitad de los casos, se trata de tumores insulares no funcionantes, casi siempre malignos, que se manifiestan por síntomas compresivos y constitucionales.

Caso clínico. Mujer de 49 años sin AP de interés que consulta por astenia y molestias inespecíficas en hemiabdomen superior, destacando a la exploración intensa palidez en relación a anemia microcítica hipocrómica severa (Hb: 7,9 g/dl, HC: 5%). La bioquímica a su ingreso era normal. Las endoscopias digestivas alta y baja no evidencia alteraciones. Durante su estancia desarrolla ictericia progresiva con patrón analítico colestático, y evidencia en ECO abdominal de dilatación de la vía biliar extrahepática y un área hipoecoica en la cabeza del páncreas. Se realiza ERCP que demuestra una úlcera en cara lateral de la 2ª porción duodenal (no visible previamente con el endoscopio tradicional), tomándose biopsias cuyo estudio con técnicas de inmunohistoquímica se corresponde a un tumor endocrino pancreático. La TAC confirma la existencia de una masa en cabeza de páncreas con trayecto fistuloso a duodeno. Se realiza laparotomía observándose una tumoración en cabeza pancreática con biopsia semejante al del fondo ulceroso dueodenal y múltiples lesiones hepáticas compatibles con metástasis, por lo que se opta por una derivación biliar paliativa. Los marcadores tumorales CA 19.9 y CEA, así como las cifras de Insulina, Péptido C, Enolasa, Glucagón, Gastrina y 5OH Indolacético fueron normales, no así la Cromogranina A en plasma (marcador neuroendocrino) que por RIA mostraba valores muy elevados: 718,9 µg/ml. La paciente fue tratada con ciclos de 5-Fluoracilo y a-Interferón. Tras un año del inicio del tratamiento citostático, la paciente permanece con buen estado general, observándose por técnicas de imagen regresión en el tamaño del tumor primario y del nº y tamaño de las lesiones metástasicas hepáticas.

Comentario. Los Tumores Insulares del páncreas son poco frecuentes (5-10%) del total, pero con importante potencial agresivo.
Los no funcionantes casi siempre son malignos, promedian 10 cm en el momento del diagnóstico y suelen producir síntomas locales: dolor abdominal y dorsal e ictericia y generales: pérdida de peso.
En nuestro caso, la presentación del tumor fue atípica, manifestándose como anemia en relación a hemorragia digestiva secundaria a úlcera por penetración del tumor pancreático en duodeno, siendo ésta sorprendentemente previa al desarrollo de ictericia obstructiva. Es de señalar la limitación del endoscopio convencional con visión sólo anterógrada para el que pasaba desapercibida la ulceración duodenal, frente al utilizado en la ERCP con visión lateral que objetivó dicha lesión.
La utilización junto a la cirugía de quimioterapia que incluya 5, fluoruracilo combinado con a-interferón, ha producido tasas de supervivencia a los cinco años en caso de tumores no funcionantes malignos del 25-45%.

lunes, 11 de marzo de 2002